Cushing Sendromu Nedir?

Uzun bir süre fazla glukokortikoide (kortizol) maruz kalma ile gelişen klinik tablodur. Cushing sendromu başlıca ekzojen (dışarıdan alınan kortizole bağlı) veya endojen (hastanın vücudunda üretilen) nedenlere bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. En sık sebep dışarıdan alınan normalden yüksek doz kortizoldür.

Endojen (hastanın vücudunda üretilen) sebeplerde ACTH’ya bağımlı ve ACTH’dan bağımsız olarak 2 alt grupta incelenebilir. Bunların en sık sebebi (yaklaşık % 70) hipofizde ACTH hormonu üreten tümöre bağlı olarak gelişir. Bunlara Cushing hastalığı ismi de verilir. % 15’i ACTH üreten hipofiz dışı diğer tümörlerdir (ektopik Cushing sendromu). Diğer % 15’ini ise ACTH’dan bağımsız grup oluşturmaktadır. Bu hastalarda adrenalde gelişen adenom veya hiperplazi tarafından kortizol üretilmekte ve bu fazla üretim Cushing sendromuna neden olmaktadır.

Klinik Bulgular

• Santral obesite (Vücüdun karın ve göğüs bölgesinde obesite)
• Bufalo hörgücü (Boyun arka kısmında yağ birikimine bağlı)
• Aydede yüzü görünümü
• Hipertansiyon
• Halsizilik
• Osteopeni veya osteoporoz (Kemik erimesi)
• Kadınlarda adet düzensizliği, erkeklerde iktidarsızlık (impotans)
• Kıllanma (hirsutizm)
• Ciltte mor renkli cilt çatlakları (mor görünümlü strialar)
• Saç dökülmesi
• Depresyon, uyku bozukluğu
• Diyabet 
• Sivilcelenme (akne)

Cushing Sendromunda Yapılacak Testler

ACTH ölçümü: ACTH ölçümü Cushing sendromunun nereden kaynaklandığını belirlemek için yapılacak ilk testtir. ACTH düzeyinin düşük olması fazla kortizol düseyi ile ACTH salgısının baskılanması ile ilgilidir. Bu sonuç fazla kortizol kaynağının adrenal kaynaklı olduğunu düşündürür. Buna göre görüntüleme yapılır. Tam tersi ACTH yüksek bulunursa, bu hipofizden veya ektopik kaynaklı ACTH yüksek kortizolün sebebidir.

Bazal kortizol ölçümü

24 saatlik idrarda kortizol ölçümü

Deksametazon baskılama testleri: Sırası ile 1 miligram, 2 miligram ve 8 miligramla yapılır.

Tedavi

ACTH üreten tümörlerde ideal tedavi tümörün çıkarılmasıdır.

Eğer hastalık adrenal bezdeki bir patolojiden kaynaklanıyor ise patolojinin bulunduğu adrenale göre tek taraflı veya iki taraflı girişim uygulanabilir. Tek adrenalde yerleşen adenom veya karsinomda tedavi tek taraflı adrenal bezin çıkarılmasıdır (adrenalektomidir). Eğer adenom düşünülüyorsa ilk tercih laparoskopik adrenalektomidir. Karsinom şüphesinde ise açık cerrahi girişim  ilk tercih edilmesi gereken tedavi şeklidir.